KÊNH NHĨ THẤT THỂ TOÀN PHẦN
1. Định nghĩa (theo phân loại ICD 10 : Q21.2)
Kênh nhĩ thất toàn phần bao gồm các tổn thương bẩm sinh của gối nội mạc với van nhĩ thất chung có hai thất c ân bằng hoặc thất trái thiểu sản, thông liên thất phần buồng nhận và thông liên nhĩ thể thứ phát hoặc tâm nhĩ độc nhất .
Kênh nhĩ thất toàn phần được phân nhóm theo Rastelli loại A, B và c .
Kênh nhĩ thất toàn phần thường gặp ở trẻ bị hội chứng Down .
Tổn thương kèm theo : tứ chứng Fallot, hẹp đường ra thất trái và thất trái thiểu sản
2. Chẩn đoán
a. Triệu chứng lâm sàng chính:
– Trong những tuần đầu sau sinh trẻ thường không có triệu chứng gì do kháng lực phổi còn cao .
– Từ tuần thứ tư trở đi : trẻ sẽ có các dấu hiệu tăng áp phổi do luồng th ông trái phải lớn bao gồm khó bú, nhịp tim nhanh, vã mồ hôi và không tăng cân.
– Các triệu chứng này sẽ nặng hơn nếu có kèm hở van nhĩ thất .
– Nếu tứ chứng Fallot đi kèm với kênh nhĩ thất toàn phần trẻ sẽ có dấu hiệu tím trung ương .
b. Xét nghiệm cận lâm sàng cần thiết :
– X quang ngực thẳng: dấu hiệu tăng tuần hoàn phổi chủ động, dãn lớn các buồng tim
– ECG : trục bất định
– Siêu âm tim : giúp chẩn đoán xác định, kích thước và loại thông liên thất và Thông liên nhĩ, mức độ hở van, đánh giá hai thất và các tổn thương đi kèm
3. Chỉ định phẫu thuật
a. Kênh nhĩ thất thể toàn phần : chỉ định phẫu thuật khi có chẩn đoán xác định
b. Bệnh lý phức tạp – kết hợp :
Tứ chứng Fallot và kênh nhĩ thất toàn phần : chỉ định phẫu thuật khi có chẩn đoán xác định
Kênh nhĩ thất với thất thất trái thiểu sản : phẫu thuật theo hướng một thất
c. Thời điểm tiến hành phẫu thuật: mổ chương trình, đa số cần phải được phẫu thuật trước một tuổi để tránh nguy cơ tăng áp phổi không hồi phục
4. Phương thức điều trị
a. Tạm thời
– Banding động mạch phổi : trong những trường hợp tăng áp phổi suy tim nặng mà chưa thể tiến hành phẫu thuật triệt để .
– Shunt Blalock cho trường hợp kênh nhĩ thất với tứ chứng Fallot ở trẻ có tím nặng mà chưa thể tiến hành phẫu thuật triệt để được . Lưu ý chỉ cần shunt vừa đủ.
b. Triệt để
– Vật liệu sử dụng : patch bằng màng ngoài tim được xử lý với glutaraldehyde hoặc goretex dày 0,4-0,6 mm
– Nguyên tắc Phẫu thuật : đóng thô ng liên thất, đóng thông liên nhĩ, sửa van hai lá và sửa chữa các tổn thương kèm theo . có nhiều phương pháp sửa chữa triệt để
– Phương pháp hai patch : một patch dùng để đóng lỗ thông liên thất và một patch để đóng lỗ Thông liên nhĩ
– Phương pháp một patch cải tiến ( Nunn): dùng một patch đóng cả hai lỗ thông liên thất và thông liên nhĩ cùng một lúc .
c. Các thủ thuật hỗ trợ: PD, ECMO, LVAD Biến chứng thường gặp:
– Trước mổ : tăng áp phổi nặng, suy tim sung huyết, suy dinh dưỡng và nhiễm trùng phổi .
– Sau mổ : block nhĩ thất, hở van nhĩ thất tồn lưu, suy tim tiến triển Khuyến cáo khác
Tài liệu tham khảo
– Textbook : C. Marvroudis and C. Baker:Pediatric Cardiac Surgery 2003, Mosby Inc.
R.A Jonas :Comprehensive Surgical Management of Congenital Heart Disease 2004, Hodder Arnold